Проявления первичного гиперпаратиреоза

Первичный гиперпаратиреоз – заболевание, начинающееся с чрезмерной секреции паратиреоидного гормона при нормальном или повышенном уровне кальция крови, вследствие первичной патологии прищитовидных желез. Вызывается опухолевым или гиперпластическим изменением одной, нескольких, иногда всех четырех паращитовидных желез, что приводит к нерегулируемой гиперсекреции паратгормона и нарушению обмена кальция. Заболевание может развиваться в любом возрасте (распространенность в популяции 1%), но чаще болеют лица старше 55 лет (2%). Соотношение мужчин и женщин – 1:3.

Причины первичного гиперпаратиреоза:

• 80-85% случаев обусловлено солитарной аденомой паращитовидных железы,
• 10-15% случаев – гиперплазией нескольких или всех паращитовидных желез;
• в 1-3% – раком паращитовидных желез4
• 5% случаев составляют наследственные формы.

В зависимости от степени выраженности клинических симптомов первичного гиперпаратиреоза различают нормокальциемическую, мягкую и манифестную формы.

Нормокальциемическая форма. Диагностическими критериями являются постоянно нормальные показатели общего и ионизированного кальция за весь период наблюдения при повышенном уровне паратгормона. Для подтверждения диагноза показано минимум двукратное определение общего и/или ионизированного кальция, паратгормона минимум 2 раза в интервале 3—6 мес.

Мягкая форма. Характеризуется отсутствием клинических проявлений, наличием только неспецифических жалоб. Выявляется при лабораторных исследованиях, когда случайно обнаруживают умеренное повышение концентрации кальция крови и паратгорона. Может проявляться умеренной выраженностью костных нарушений (остеопения, отсутствие низкотравматических переломов) на фоне умеренно повышенного содержания кальция и паратгормона.

Манифестная форма. Характеризуется яркой клинической картиной костных и/или висцеральных нарушений, риском развития гиперкальциемического криза.

В зависимости от спектра поражения различных систем и органов выделяют: костную, висцеральную и смешанную формы:

• костная —  костные потери в периферическом скелете сначала обнаруживаются в концевых отделах трубчатых костей вследствие преобладания губчатой ​​кости. При первичном гиперпаратиреозе часто фиксируют диффузное понижение минеральной плотности кости, которую бывает трудно отличить от возрастного или постменопаузального остеопороза.
• Происходят изменения в костях позвоночника, в виде остеопороза от незначительной деформации позвонков до характерного «рыбьего позвонка», иногда с переломами тел позвонков. Больные указывают на уменьшение роста за время заболевания. У многих пациентов есть жалобы на боль в спине, усиливающиеся после физической нагрузки, при длительном пребывании в одном положении (стоя или сидя).
• висцеральная с преимущественным поражением почек встречается более чем в 60% случаев, иногда поражение почек может быть единственным его проявлением и чаще протекает в виде мочекаменной болезни. Хирургическое удаление камня не приводит к излечению, конкременты могут образоваться в другой почке, а нередко и в оперированной. Однако прогноз мочекаменной болезни после удаления аденомы благоприятен, если не развилась ХПН. Конкременты в почках при гиперпаратиреозе состоят из оксалата или фосфата кальция., желудочно-кишечного тракта, сердечно-сосудистой системы.

Поражение сердечно-сосудистой системы сопровождается гипертензией, кальцификацией коронарных артерий и клапанов сердца, гипертрофией левого желудочка и отложением солей кальция в мышцу сердца. Отложение солей кальция в сердечную мышцу может вызвать некроз миокарда с клиникой острого инфаркта миокарда.

Гастроинтестинальная симптоматика – пациенты жалуются на анорексию, запоры, тошноту, метеоризм, похудение. Язвы желудка и/или двенадцатиперстной кишки встречаются в 10–15% случаев, панкреатит – в 7–12%, реже панкреокальциноз.

• смешанная — сочетание костной и висцеральных форм.

Гиперкальциемический криз — осложнение тяжелого первичного гиперпаратиреоза, возникающее в результате резкого повышения содержания кальция крови (более 3,5 моль/л). Развитие криза может провоцироваться инфекционным заболеванием, возникновением переломов, длительной иммобилизацией, беременностью, приемом антацидных средств.

Группы симптомов, которыми проявляется гиперкальциемия:

• проявления системного характера (общая слабость, дегидратация, кальцификация роговой оболочки, мягких и других тканей);
• нарушение деятельности центральной нервной системы (снижение концентрации внимания, депрессия, психозы, изменения сознания – от сумеречного сознания до коми);
• патология костно-мышечной системы (остеопороз, гиперпаратиреоидная остеодистрофия, переломы, проксимальная миопатия);
• расстройства функции желудочно-кишечного тракта (тошнота, рвота, анорексия, запор, боль в животе при панкреатите и язвенной болезни);
• нарушение функции почек (полиурия, полидипсия, изостенурия, снижение клубочковой фильтрации, почечнокаменная болезнь, нефрокальциноз);
• нарушение функции сердечно-сосудистой системы (гипертензия, укорочение интервала QT, повышение чувствительности к препаратам дигиталиса).

Диагностика и дифференциальная диагностика первичного гиперпаратиреоза базируется на данных анамнеза, жалобах больных, клинических. лабораторных результатах  и инструментальных исследований.

Главный анализ в данном случае — это исследование крови на уровень кальция и паратгормона. Когда у пациента обнаружено большое количество кальция и увеличение паратгормона, ему устанавливается первичный гиперпаратиреоз.

При каких состояниях пациентам  рекоментуется определение уровней кальция и паратгормона:

• Хронические боли в костях верхних и нижних конечностей, усиливающиеся при надавливании;
• Патологические (низкотравматичные) переломы, особенно ребер, костей таза, нижних конечностей;
• Деформации скелета: «килевидная» грудная клетка, изменение архитектоники тазовой области с формированием «утиной» походки, разрастания костной ткани и т.п.;
• Признаки гиперпаратиреоидной остеодистрофии при рентгенографии костей (костные кисты,
• подозрение на костные опухоли, эпулиды нижней или верхней челюсти, субпериостальная резорбция концевых фаланг);
• Снижение минеральной плотности кости при проведении рентгеновской денситометрии до уровня остеопороза, в том
• числе с максимальной потерей кортикальной ткани в лучевой кости, бедренной кости в целом;
• Кальцинаты мягких тканей;
• Мышечная слабость, проксимальная миопатия;
• Нефролитиаз, особенно рецидивирующий, нефрокальциноз;
• Рецидивирующая язвенная болезнь желудка или двенадцатиперстной кишки.

При подозрении на певичный гиперпаратиреоз обязательно обратитесь к специалисту, исследуйте уровень кальция крови, паратгормона, при этом гиперкальциемия должна быть подтверждена более чем в одном измерении и  начинайте инструментальное обследование.