Операції на наднирниках

Широке впровадження сучасних візуалізуючих методів діагностики та можливість виконання безпечного хірургічного втручання мінімальної травматичності докорінно змінили концепцію діагностики та лікування пухлин надниркових залоз.

Серед пухлин надниркових залоз можуть бути доброякісні (кісти, аденоми) або злоякісні, гормонально-активні та гормонально-неактивні. По локалізації виділяють новоутворення: коркового шару — кортикостероми, кортикоестроми, альдостероми, андростероми та мозкового шару — феохромоцитоми та гангліоневроми, які мають різну морфологічну структуру, гормональну активність та клінічні прояви.

Симптоми пухлин надниркових залоз залежать від типу новоутворення. Доброякісні пухлини та утворення без гормональної активності зазвичай ніяк не проявляють себе. До них відносяться:

Інциденталома надниркової залози – випадково виявлена ​​пухлина надниркової залози на УЗД, КТ або МРТ черевної порожнини, що не проявляє себе клінічно, у 90% бувають доброякісними та гормонально неактивними. За своєю будовою можуть бути аденомами надниркових залоз, феохромоцитомами, кістами, ліпомами, мієлоліпомами, гемангіомами, тератомами, нейрофібромами, раком надниркових залоз, саркомами, метастазами інших пухлин у наднирковій залозі.

Кіста надниркової залози визначається у вигляді одиночного, одностороннього утворення, майже завжди гормонально-неактивна, безболісна. Формується кіста надниркових залоз в ембріональному періоді і протягом багатьох років людина не знає про її існування через відсутність будь-яких специфічних ознак.

Аденоми надниркової залози — доброякісні утворення кори надниркової залози з капсулою та однорідним вмістом, частіше гормонально неактивні, становлять 98% усіх виявлених утворень і не проявляють себе жодними симптомами. Гормонально-активні аденоми наднирника зустрічаються в 2% випадків і виявляються різноманітними симптомами, які залежать від гормону, що виробляється.

Ознаки пухлин надниркових залоз з гормональною активністю пов’язані з надлишком одного з гормонів:

Кортикостерома – кортизол-виробнича аденома кори надниркової залози, формує «синдром Іценко-Кушинга», частіше зустрічається у жінок 20-40 років. Основним симптомом є специфічне ожиріння кушінгоїдного типу – жир відкладається на грудях, животі, шиї, формується типове округле обличчя.

Альдостерома – аденома, що виробляє альдостерон, розвивається первинний гіперальдостеронізм, «синдром Конна», підвищення артеріального тиску внаслідок затримки в організмі натрію та збільшення обсягу циркулюючої крові. Розвиваються м’язова слабкість, міоплегія, судоми, парестезії, пов’язані з підвищеним виведенням калію із сечею та зниженням рівня калію в крові.

Феохромоцитома – пухлина, що виробляє адреналін чи норадреналін, спостерігається артеріальна гіпертонія із кризовим перебігом. Найбільш характерна класична тріада симптомів катехоламінових кризів: раптовий сильний головний біль, підвищене потовиділення та серцебиття.

Адренокортикальний рак – злоякісна пухлина надниркових залоз, що характеризується швидким, агресивним зростанням з високою схильністю до метастазування в регіонарнарні лімфатичні вузли та віддалені органи (легені, кістки). При раку надниркових залоз у 60% пацієнтів спостерігається автономне неконтрольоване вироблення різних гормонів. Серед усіх виявлених пухлин надниркових залоз рак зустрічається у 2-4% випадків.

Діагностика пухлини наднирників

Інструментальні методи дослідження

• УЗД надниркових залоз; КТ та МРТ органів черевної порожнини для уточнення розміру та локалізації;
• ПЕТ/КТ для виявлення метастазів від 2 мм;
• Сцинтиграфія.

Лабораторні методи дослідження

При виявленні будь-якої пухлини наднирника діаметром 1 см і більше проводиться гормональне обстеження щодо визначення наступних показників у крові та сечі:

Кортизол у добовій сечі – дозволяє оцінити базове вироблення кортизолу наднирниками.

Мала дексаметазоновая проба – виявляє навіть слабковиражені ознаки синдрому Іценко-Кушинга. При проведенні проби першого дня пацієнту вранці береться кров до рівня кортизола. О 24 годині цього дня пацієнт приймає таблетку дексаметазону в дозі 1 мг. Вранці наступного дня пацієнту береться аналіз крові на кортизол. У нормі рівень кортизолу вранці другого дня знижується більш ніж 2 рази в порівнянні з першим днем. За відсутності знеження рівня кортизолу крові можна зробити висновок про наявність автономного неконтрольованого вироблення кортизолу.

Дексаметазоновий супресивний тест. Для проведення супресивного тесту пацієнт приймає 1 мг дексаметазону між 23 та 24 годинами, після чого проводиться визначення кортизолу в крові, взятій між 8 та 9 годинами ранку. Можна з упевненістю говорити про відсутність у пацієнта надлишкового вироблення кортизолу пухлиною надниркової залози, якщо ранковий рівень кортизолу крові становить менше 50 нмоль/л.

АКТГ крові в ранковий час. Якщо рівень АКТГ знаходиться на низьких значеннях – це дозволяє виключити діагноз АКТГ-продукуючої пухлини гіпофіза та більш впевнено схилитися до діагнозу пухлини наднирника, що виробляє кортизол.

Метанефрини в сечі – визначення метильованих похідних катехоламінів при діагностиці феохромоцитоми. Підвищує специфічність діагностики багаторазові дослідження метанефринів.

Альдостерон-ренінове співвідношення – скринінг при синдромі артеріальної гіпертензії для діагностики первинного альдостеронізму. Чутливість підвищується дослідженням альдостерону у поступовій динаміці. Можливе використання функціонального тесту, що верифікує, з натрієвим навантаженням. При гіперпластичних формах з метою латералізації джерела гіперпродукції альдостерону – порівняльний селективний забір венозної крові із надниркових вен.

Основні методи лікування

Вибір лікування залежить від клінічних, рентгенологічних, гормональних характеристик виявленої пухлини. Гормонально неактивні пухлини менше 4см без непрямих ознак злоякісного зростання не потребують оперативного втручання. Рекомендується динамічний нагляд, контроль УЗД, МРТ, КТ та гормональних аналізів через 6, 12 та 24 місяці (при підозрілих даних через 3 місяці).

Хірургічному лікуванню пухлин підлягають новоутворення більше 3 см, гормонально-активні або не виявляють функціональної активності, а також пухлини меншого розміру з ознаками злоякісності (активне зростання, неоднорідність структури, нерівність і нечіткість контурів, наявність мікрокальцинатів, рясна васкуляризація, омахром) аденома, великі мієлоліпоми та кісти надниркових залоз.

Основні види операцій на наднирниках

Адреналектомія – видалення всього наднирника з пухлиною.

Резекція надниркових залоз – видалення частини надниркових залоз з пухлиною.

Адреналектомія з диссекцією лімфовузлів – видалення всього наднирника з пухлиною та регіонарних лімфатичних вузлів.

Надниркові залози розташовуються в заочеревинному просторі разом з нирками, тому при плануванні операції на наднирковому залозі вибирається оптимальний оперативний доступ:

• ендоскопічний: ретроперитонеоскопічний – з боку спини, без проникнення в черевну порожнину;
• лапароскопічний – з боку живота, з проникненням у черевну порожнину;
• торакофренолюмботомія – відкритий доступ на надниркових залозах.

Ретроперитонеоскопічний доступ найбільш оптимальний, малотравматичний та ефективний. Пацієнт знаходиться на операційному столі на животі. Використовуються три невеликі проколи на попереку, через які вводиться ендоскоп з відеокамерою та тонкі інструменти. Не розсікаючи очеревину і не проникаючи в черевну порожнину, хірург у заочеревинній клітковині виділяє наднирник, кліпує судини наднирника і видаляє його. Усього після операції на попереку залишається три невеликі шви. При неускладнених випадках і невеликих розмірах пухлини операція видалення надниркового залозиза очеревинним доступом може тривати 30-40 хвилин. Травматичність такої операції на наднирковому залозі настільки мала, що в вечері більшість пацієнтів вже може вечеряти, а виписка можлива через 2-3 дні.

Лапароскопічний доступ проводиться у положенні пацієнта на боці з проведенням кількох проколів передньої черевної стінки для введення в черевну порожнину ендоскопічної камери та кількох інструментів. Під час операції кишечник відсувається убік, оголюється задня стінка черевної порожнини. Розтин очеревини на задній стінці черевної порожнини, потім оголюється наднирник. Після кліпування основних судин надниркового залози він видаляється, потім проводиться ушивання очеревини і ран на передній черевній стінці.

Позачеревна торакофренолюмботомія – виконується рідко і за певними показаннями: при видаленні злоякісних пухлин надниркового залози великого розміру 7-10 см та спайковому процесі після раніше перенесених операцій. Доступ проводиться у міжребер’ї з перетином ніжок діафрагми, мобілізацією плеврального синуса, поетапним виділенням наднирника з пухлиною та широкою онкологічно радикальною диссекцією лімфатичних колекторів заочеревинного простору.

Післяопераційний період

У ранньому післяопераційному періоді проводиться контроль біохімічних показників крові, ЕКГ, і при неускладненому перебігу на 4-5 добу пацієнта може бути переведено на амбулаторне спостереження.

Відновлення та лікування після операції

Пацієнти, які перенесли адреналектомію, потребують спостереження ендокринолога та хірурга, що включає: реєстрацію АТ, електрокардіографію, визначення гормонального фону, електролітів, проведення ультразвукового дослідження або комп’ютерної томографії. У більшості випадків наднирникова недостатність не розвивається і пацієнти вважаються працездатними.