Прояви первинного гіперпаратиреозу

Первинний гіперпаратиреоз – захворювання, що починається з надмірної секреції паратгормону при нормальному або підвищеному рівні кальцію крові, внаслідок первинної патології прищитоподібних залоз. Викликається пухлинною або гіперпластичною зміною однієї, декількох, іноді всіх чотирьох прищитоподібних залоз, що призводить до нерегульованої гіперсекреції паратгормону та порушення обміну кальцію. Захворювання може розвиватися у будь-якому віці (поширеність у популяції 1%), але частіше хворіють особи старше 55 років (2%). Співвідношення чоловіків та жінок – 1:3.

Причини первинного гіперпаратиреозу:

• 80-85% випадків зумовлений солітарною аденомою паращитовидної залози,
• 10-15% випадків – гіперплазією кількох чи всіх ПЩЗ;
• у 1-5% – раком ПЩЖ
• 5% випадків ДПТ складають спадково обумовлену форму.

Залежно від ступеня вираженості клінічних симптомів розрізняють нормокальціємічну, м’яку та маніфестну форми.

Нормокальціємічна форма. Діагностичними критеріями є постійно нормальні показники загального та іонізованого кальцію за період спостереження при підвищеному рівні паратгормону. Для підтвердження діагнозу показано мінімум дворазове визначення загального та/або іонізованого кальцію, паратгормону мінімум 2 рази в інтервалі 3-6 міс.

М’яка форма. Характеризується відсутністю клінічних проявів, наявністю лише неспецифічних скарг. Виявляється при лабораторних дослідженнях, коли випадково виявляють помірне підвищення концентрації кальцію крові та паратгормону. Може виявлятися помірною вираженістю кісткових порушень (остеопенія, відсутність низькотравматичних переломів) на фоні помірно підвищеного вмісту кальцію та паратгормону.

Маніфестна форма. Характеризується яскравою клінічною картиною кісткових та/або вісцеральних порушень, ризиком розвитку гіперкальціємічного кризу.

Залежно від спектра ураження різних систем та органів виділяють: кісткову, вісцеральну та змішану форми:

• кісткова – кісткові втрати в периферичному скелеті спочатку виявляються в кінцевих відділах трубчастих кісток внаслідок переважання губчастої кістки. При первинному гіперпаратиреозі часто фіксують дифузне зниження мінеральної щільності кістки, яку важко відрізнити від вікового або постменопаузального остеопорозу. Відбуваються зміни у кістках хребта, як остеопорозу від незначної деформації хребців до характерного «риб’ячого хребця», іноді з переломами тіл хребців. Хворі вказують на зменшення зростання за час захворювання. У багатьох пацієнтів є скарги на біль у спині, що посилюються після фізичного навантаження, при тривалому перебуванні в одному положенні (стоячи або сидячи).
• вісцеральна з переважним ураженням нирок зустрічається більш ніж у 60% випадків, іноді ураження нирок може бути єдиним його проявом та частіше протікає у вигляді сечокам’яної хвороби. Хірургічне видалення каменю не призводить до лікування, конкременти можуть утворитися в іншій нирці, а нерідко і в оперованій. Однак прогноз сечокам’яної хвороби після видалення аденоми сприятливий, якщо не розвинулася хронічна ниркова недостатність. Конкременти в нирках при гіперпаратиреозі складаються з оксалату або фосфату кальцію, шлунково-кишкового тракту, серцево-судинної системи.
• ураження серцево-судинної системи супроводжується гіпертензією, кальцифікацією коронарних артерій та клапанів серця, гіпертрофією лівого шлуночка та відкладенням солей кальцію у м’яз серця. Відкладення солей кальцію в серцевий м’яз може спричинити некроз міокарда з клінікою гострого інфаркту міокарда.
• Гастроінтестинальна симптоматика – пацієнти скаржаться на анорексію, запори, нудоту, метеоризм, схуднення. Виразки шлунка та/або дванадцятипалої кишки зустрічаються у 10–15% випадків, панкреатит – у 7–12%, рідше панкреокальциноз.

Змішана форма – поєднання кісткової та вісцеральних форм.

Гіперкальціємічний криз – ускладнення тяжкого первинного гіперпаратиреозу, що виникає внаслідок різкого підвищення вмісту кальцію крові (понад 3,5 моль/л). Розвиток кризу може провокуватися інфекційним захворюванням, виникненням переломів, тривалою іммобілізацією, вагітністю, прийомом антацидних засобів.

Групи симптомів, якими проявляється гіперкальціємія:

• прояви системного характеру (загальна слабкість, дегідратація, кальцифікація рогової оболонки, м’яких та інших тканин);
• порушення діяльності центральної нервової системи (зниження концентрації уваги, депресія, психози, зміни свідомості – від сутінкової свідомості до коми);
• патологія кістково-м’язової системи (остеопороз, гіперпаратиреоїдна остеодистрофія, переломи, проксимальна міопатія);
• розлади функції шлунково-кишкового тракту (нудота, блювота, анорексія, запор, біль в животі при панкреатиті та виразковій хворобі);
• порушення функції нирок (поліурія, полідипсія, ізостенурія, зниження клубочкової фільтрації, нирковокам’яна хвороба, нефрокальциноз);
• порушення функції серцево-судинної системи (гіпертензія, вкорочення інтервалу QT, підвищення чутливості до препаратів дигіталісу).

Діагностика та диференціальна діагностика первинного гіперпаратиреозу базується на даних анамнезу, скаргах хворих, клінічних. лабораторних результатів та інструментальних досліджень.

Головний аналіз у такому випадку – це дослідження крові на рівень кальцію та паратгормону. Коли у пацієнта виявлено велику кількість кальцію та збільшення паратгормону, йому встановлюється первинний гіперпаратиреоз.

При яких станах пацієнтам рекомендується визначення рівнів кальцію та паратгормону:

• Хронічні болі в кістках верхніх та нижніх кінцівок, що посилюються при натисканні;
• Патологічні (низькотравматичні) переломи, особливо ребер, кісток тазу, нижніх кінцівок;
• Деформації скелета: «кілеподібна» грудна клітка, зміна архітектоніки тазової області з формуванням «качиної» ходи, розростання кісткової тканини тощо;
• Ознаки гіперпаратиреоїдної остеодистрофії при рентгенографії кісток (кісткові кісти, підозра на кісткові пухлини, епуліди нижньої чи верхньої щелепи, періостальна резорбція кінцевих фаланг);
• Зниження мінеральної щільності кістки при проведенні рентгенівської денситометрії до рівня остеопорозу, зокрема числі з максимальною втратою кортикальної тканини в променевій кістці, стегнової кістки загалом;
• Кальцинати м’яких тканин;
• М’язова слабкість, проксимальна міопатія;
• Нефролітіаз, особливо рецидивуючий, нефрокальциноз;
• Рецидивна виразкова хвороба шлунка або дванадцятипалої кишки.

При підозрі на первинний гіперпаратиреоз обов’язково зверніться до фахівця, досліджуйте рівень кальцію крові, паратгормону, при цьому гіперкальціємія має бути підтверджена більш ніж в одному вимірі та починайте інструментальне обстеження.